一、症状

　　特发性血小板减少性紫癜，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多，或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。男女比例约为1/4。

　 1.急性型（≤6个月）

约占ITP的80%，男女发病无差异。多见于婴幼儿时期，2～8岁小儿，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，50%～80%的病儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病。毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。

　　2.慢性型（＞6个月）

约占小儿ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)*109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见。根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断，PAIgG测定对诊断有帮助。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少，如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。

　　可依照病情分为四度：A、轻度：血小板＜100*109/L（10万/mm3）而＞50*109/L，只在外伤后出血；B、中度：血小板≤50*109/L而＞25*109/L，尚无广泛出血；C、重度：血小板＜25*109/L而＞10*109/L，见广泛出血，外伤处出血不止。D、极重度：血小板＜10*109/L，自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。

　　二、诊断

　　1、多次化验检查血小板计数减少，可排除继发性血小板减少症。

　　2.脾脏不增大或轻度增大。

　　3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

　　4.应至少具备以下五点的任何一点：

　　A、泼尼松治疗。

　　B、切脾治疗。

　　C、PAIgG增多。

　　D、血小板相关补体3(PAC3)增多。

　　E、血小板寿命测定缩短。