一.症状

　　肾血管性高血压可发生在任何年龄，已有许多婴儿病例报告，最小者仅为7～10天。男女发病率相似，症状轻重不一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现。可因为头痛特别是枕部头痛、眩晕、急躁、过度兴奋、不安及疲乏而就医。重症病人可有高血压脑病，有一过性视力障碍、抽搐等，有的可表现为行为异常或好动等。大多数病儿是由于严重高血压已存在相当时间，诊断时多已出现心、脑、肾等靶器官受累的症状。病因为大动脉炎患者，尚可伴有低热、乏力和关节痛等症状。

　　二.体征

　 1.原发性高血压阳性家族史

肥胖、血压轻度增高、无其他阳性体征或实验室检查所见

　　2.继发性高血压

　　(1)肾实质性病变：

　　①急慢性肾小球肾炎(包括结缔组织病的肾脏病变)尿常规、尿浓缩功能、血尿素肌酐值、尿受迪氏计数、血红斑狼疮细胞、抗核抗体测定、血清蛋白电泳、血清补体测定、必要时肾活体组织检查

　　②肾盂肾炎尿常规、中段尿培养、静脉肾盂造影

　　③多囊肾、肾发育不全肾功能试验、静脉肾盂造影

　　④肾胚胎瘤腹部肿物、尿常规、静脉肾盂造影

　　⑤溶血尿毒综合症血常规、血小板、网织红细胞、血胆红素、血电解质、尿常规、肾功能试验

　　(2)肾血管性病变：

　　①肾动脉狭窄、栓塞腹部或腰部血管杂音、静脉肾盂造影、同位素肾图、肾动脉

　　②肾静脉栓塞造影、肾静脉肾素活性测定

　　(3)心血管系统疾患：

　　①主动脉缩窄上肢血压高、下肢血压低、下肢较上肢脉搏微弱延迟、超声心动图检查、主动脉造影

　　②大动脉炎在血管部位要音、周围脉搏微弱或消失、主动脉造影、其他同肾动脉狭窄

　　(4)内分泌疾患：

　　①继发于肾上腺皮质类固醇或ACTH长期药疗病史、柯兴征面容、肥胖

　　②皮质醇增多症尿17-痉类固醇测定、血浆及尿游离皮质醇测定、地塞米抑制试验、腹部B超及CT检查

　　③原发性醛固酮增多症血电解质测定、血及尿醛固酮测定、血浆肾素活性测定、腹部B超及CT检查

　　④嗜铬细胞瘤静脉肾盂造影、24小时尿香草苦仁酸(VMA)测定、苄胺唑啉试验、腹部B超及CT检查

　　⑤神经母细胞瘤腹部或胸部肿物、贫血、静脉肾盂造影、24小时尿多巴胺测定、腹部B超及CT检查

　　(5)中枢神经系统疾患：

　　①颅内肿瘤、出血、水肿脑脊液检查、眼底检查、脑CT检查

　　②脑炎神经系统检查、脑脊液检查

　　(6)中毒：

　　①铅中毒红细胞点彩、脑脊液检查、长骨颅骨X线检查

　　②汞中毒尿汞测定

　　继发性高血压中肾脏实质病变最常见，约占80%左右。其中尤以各种类型的急、慢性肾小球肾炎(包括各种结缔组织病所引起的肾脏病变)为多见，其次为慢性肾盂肾炎及其他先天性泌尿疲乏疾患。肾脏血管性疾患约占继发性高血压的12%左右，其中以肾动脉狭窄最常见。新生儿高血压中93%为肾血管性疾患，与近年来较多地采用保留脐动脉导管引起脐动脉血栓有关。也有报道因天热腹泻、丧失水分过多，血液浓缩而致脐静脉血栓引起婴幼儿高血压。内分泌疾患引起高血压者多为肾上腺疾病，如皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤等。神经母细胞瘤由于瘤细胞分泌儿茶酚胺类物质，是2岁以下婴幼儿高血压常见的病因。心血管系统疾患中主动脉缩窄是儿童时期高血压常见原因，虽然国内发病数较国外为低，但必须警惕除外。大动脉炎则是国内儿童期严重高血压常见的病因之一。此外，尚有神经系统疾患所致及重金属铅及汞中毒所致高血压。

　　原发性高血压发病机理尚不清楚。通过大量实验研究及临床观察证实原发性高血压与遗传密切相关。父母一方患原发性高血压其子女就有较大机率发生高血压，而且高血压家族儿童无论有无高血压在钠负荷试验中均较无高血压家族史儿童血压增高反应明显，提示摄入食盐过多有利于高血压的发生。近年来的研究发现原发性高血压患者体细胞膜离子转运异常，而且高血压家族儿童无论有无高血压在钠负荷试验中均较无高血压家族史儿童血压增高反应明显，提示摄入食盐过多有利于高血压的发生。近年来的研究发现性高血压患者体细胞膜离子转运异常，而且与遗传密切相关，是否具原发性高血压的发病机制尚待证实。体重是影响儿童血压的一项重要因素，高血压患儿肥胖，降低体重常可使血压下降。其他如交感神经兴奋性过高、精神紧张、睡眠过少，由于产生过多肾上腺素及去甲肾上腺素使血压增高，但直接引起高血压尚缺乏肯定证据。

　　2.血管杂音

约有1/3～2/3患儿(多为大动脉炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角处可闻及血管杂音，空腹时更易听到呈收缩期和舒张期连续性杂音，若听诊器从中上腹向旁平行移动时，杂音增强则更有临床意义。此外尚需注意大动脉炎所致的缺血症状，若累及无名动脉，出现桡、肱动脉搏动减弱或消失;若累及髂动脉可致跛行、手足凉，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。 对高血压患儿需进一步检查血清内生肌酐清除率，钾、钠、氯化物、血气分析，血、尿醛固酮、尿儿茶酚胺及其代谢产物和香草苦杏仁酸(VMA)测定，以初步除外肾实质性高血压以及内分泌系、神经系、心血管系等疾病所致者，如：主动脉缩窄、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤等。拟诊为RVH者，进行以下检查以明确有无肾动脉狭窄存在，并了解肾动脉狭窄的部位、病变性质和程度。病理资料表明，当肾动脉管腔截面积减少为50%～80%或以上才有可能发生RVH。

　　三、诊断

　　1、筛选检查

　　(1)快速连续静脉肾盂造影(IVP)：

在注射造影剂后1，2，3，5，10，15min摄片，了解双肾大小、肾脏显影及排泄情况。阳性标准是：

　　①缺血侧肾脏长径缩短1～1.5cm以上(正常小儿左肾稍大于右肾0.8cm);

　　②患肾肾盂肾盏显影延迟，不显影和(或)显影浓度降低;

　　③后期造影剂排泄延迟。此法在小儿的符合率为42%～65%，假阴性者多为双肾动脉狭窄或肾动脉分支狭窄。检查时还可静脉注射利尿剂，可使健侧肾盂造影剂迅速“洗脱”，患肾由于肾小球滤过率少，造影剂排出缓慢，从而扩大了两肾排泄造影剂的差别，有利于提高RVH的诊断。

　　(2)彩色多普勒超声检查：

可通过二维超声图像了解双肾大小有无差异，如一侧肾动脉狭窄，患肾比健侧明显缩小。又可通过多普勒超声检查探查双肾动脉直径、血流量及流速，了解有无肾动脉主干狭窄，为一种快速、无创、重复性好的筛选检查。

　　(3)放射性核素检查：

可初步了解双侧肾的血流灌注、分泌和排泄功能。近年来应用99m锝二巯基丁二酸(99mTc-DTPA)肾动态显像，可更全面地反映两侧肾的大小、肾灌注高峰出现时间、肾功能及两肾间差异程度，还可做ACEI抑制试验以增强健肾和患肾对示踪剂在双肾的灌注、分泌和排泄的差异程度，提高了该检查的敏感性和特异性。

　　(4)血浆肾素活性和血管紧张素抑制试验：

　　①外周血浆肾素活性(PRA)测定：

肾素分泌有昼夜节律性，PRA活性上午8时许最低，中午至晚上8时分泌量最高，PRA与高血压程度不呈简单的平行关系。由于RVH存在的时间、单侧或双侧及严重程度的不同，PRA值的变化很大。患者的PRA可显著增高，少数正常或降低。此外，其测定又受钠摄入、体位、年龄及所用降压药等多种因素的影响。需在停用降压和利尿药2周后检测，而停用降压利尿药有发生高血压严重并发症的危险，又因小儿原发性高血压、肾实质性高血压，PRA亦可升高，故对RVH的诊断的敏感性和特异性均很差。

　　②血管紧张素抑制试验：

比较方便的是采用口服卡托普利(captopril)，通过口服卡托普利，可阻断ATⅡ生成，通过负反馈效应使肾素分泌显著增多，以提高检查的敏感性和特异性，观察试验前后PRA的变化。方法：试验前2周停服利尿、降压药，给普食，患儿取平卧位，卡托普利(开博通)按0.7mg/kg加水20ml口服(服药后盛药容器需以温开水冲洗，再次服下)，在服药前30min及服药后1h采血测PRA及血压，阳性结果是： A.舒张压下降≥15%。 B.血PRA用药前>5ngAI/(ml·h)，用药后>10ngAI/(ml·h)，用药后比用药前PRA之差>4ngAI/(ml·h)。用卡托普利后，ATⅡ生成减少，钠潴留反馈抑制肾素分泌解除，肾素分泌增加。此试验观察用药后PRA上升幅度比血压下降更有诊断意义。阳性结果提示外科手术可取得良好。但此试验有严格的术前准备和要求才能取得可靠数据，临床上不很适用。

　　2.确诊检查

　　(1)数字减影血管造影(digital substraction angiography DSA)：

此为一项以电子计算机为辅助的X线成像，其原理是应用数字式视频影像处理系统，在一张血管造影片中，减去一张尿路平片的骨骼、软组织等阴影。由于消除了其他组织阴影，只剩下惟一的肾动脉图像，使肾动脉显影的清晰度明显提高，可辨认到肾实质内直径<1mm大小的血管。

　　(2)肾动脉造影：

对筛选试验阳性或筛选试验阴性而仍高度怀疑RVH者可作此项检查。采取经皮穿刺插管做血管造影，可较好显示包括了弓状动脉在内的肾动脉及其分支的病变、部位、范围、狭窄程度及侧支循环情况，为确诊RVH的可靠方法。据此可确定手术治疗方式，估计手术疗效。必要时于造影同时还可施行腔内血管扩张术(PTA)治疗，幼年儿童因血管细小，且又不合作，有时需在静脉麻醉辅助下施行，有一定的危险性。此项检查前有如伤口出血、血管栓塞和急性肾功能衰竭等并发症，故应慎重选择病例，术前需作好充分准备。如造影前，应控制高血压，以防伤口出血，造影后立即静注20%甘露醇20～40ml，继予补液，以减少急性肾功能衰竭和血管栓塞的并发症。

　　(3)磁共振血管成像(magetic resonance angiography，MRA)：

是一种可靠的非创伤性检查方法，对RVH诊断的准确性可与DSA相同或更完美，因为它是三维空间肾动脉的血管像，可清晰显示肾动脉在主动脉开口处的情况。同时它可以避免由肾动脉造影可能引起的碘过敏、出血、血栓形成等危险和并发症。适用于对血管造影剂过敏，心、肾功能不全或有出血素质者。但对幼年儿童来说，成像时要求屏气20～30s，尚难予配合。