小儿女性性早熟一般治疗

　　本症治疗的原则是消除病因，抑制性发育直至正常青春期年龄，尽量促使身高达到最终身长，注意情绪变化，必要时进行健康教育和性教育。

　　1.病因治疗

　　性发育变异一般不需治疗，但需追踪观察，女性自主性滤泡囊肿，一般不考虑手术切除，可在腹腔镜下，穿刺使较大的囊肿缩小或采用甲羟孕酮治疗。

　　甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代，病情可消退;

　　先天性肾上腺皮质增生患者，可采用皮质醇类激素治;

　　肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗;

　　对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等，可采用药物治疗以控制或阻止病情发展;

　　2.应用GnRH激动剂治疗真性性早熟取得较理想，可抑制性发育，又可控制身高增加。但一般认为，使用GnRH激动剂的指征是：

　　①9岁以前女孩已有月经来潮者;女孩或男孩的第二性征发育，身高增加速度和骨龄在6个月～1年内增加明显者(如大于年龄的2.5倍标准差);

　　②血睾酮持续升高，>2.5nmol/L(>75ng/dl)的男孩(8岁以前);血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者;

　　③存在严重精神-心理压力或异常，父母迫切要求给予治疗时;

　　④对由于中枢神经系统器质性病变引起的性早熟，特别是伴有GH缺乏者，须尽早应用GnRH激动剂治疗，并同时积极治疗原发病，本剂开始应用时可激发促性腺激素释放，较长期应用，因降调节作用而使垂体处于去敏感状态，从而使促性腺激素明显减少，性激素合成减少，生物效应下降，GnRH-A治疗GnRH依赖性性早熟，起效快，一般治疗1年可获稳定的，在用药开始的第1～2个月会出现性征进一步发育，骨生长加速，甚至偶尔月经来潮，继而性征消退，月经停止，生长速度减，最终身长取决于开始用药时性征发育的阶段，药物剂量是否足够和停药时的骨龄。

　　(1)甲羟孕酮(安宫黄体酮)：为最常用药物。用量：2次/d，每次5～10mg;若肌内注射，100～200mg/m2，每1～2周1次。

　　对骨骼的生长无抑制作用，骨骺提早融合，主要副作用为因其有轻度糖皮质激素作用，可抑制ACTH和皮质醇分泌，使摄食量和体重增加，有诱发糖尿病和高血压风险。抑制中枢促性腺激素的分泌，对性激素的合成有直接作用，可使发育的乳腺缩小，甚至退化到未发育状态。白带减少或消失，月经停止。

　　(2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinone acetate)：用量2～4mg/d，疗程依据疗效而定。具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用，副作用较甲羟孕酮少。

　　(3)环丙孕酮(Cyproterone)：常用量为每天每平方米体表面积70～100mg，分2次服，或每2～4周肌内注射100～200mg/m2。

　　具有抗雄激素，抗促性腺激素和孕酮类作用的特性，因此其缺点与酯酸甲孕酮类同，但具有抑制ACTH分泌，使皮质醇降低的作用，用药后可出现疲劳，乏力等不良反应，

　　(4)GnRH类似物(GnRH-analogue)或GnRH激动剂(GnRH agonist，GnRH-A)：近年来应用上述药物治疗特发性性早熟，取得较好，目前GnRH-A已作为治疗性早熟的首选用药，不论特发性还是错构瘤所致真性性早熟均有良好。

　　但近来认为单用GnRH治疗性早熟常不能达到根据其遗传所预测的高度，将GH加入GnRH治疗可能对改善成人高度更，治疗头1年，身高生长速度减慢约60%，头3年骨骼成熟明显减慢，只要治疗及时，患者基本上能达到或接近正常身高的目标值，

　　常用的GnRH-A，近年应用的长效GnRH-A(triptorelin，可每月肌内注射1次，更好，在治疗期间，每隔1～3个月进行1次复查，主要内容有血睾酮或雌激素水平，刺激试验，身高，骨龄和第二性征的测量和评价，注意卵巢和子宫发育情况，皮下注射GnRh-A后1～3天，血浆LH，睾酮和E2水平呈暂时升高，约1个月后逐渐下降至青春期前水平，雌激素或睾酮完全被抑制，开始GnRH-A治疗前首先应明确患者是否存在青春发育型的LH脉冲分泌以及性发育的速度，如果患者LH基础分泌和对GnRH刺激的反应如同青春期前水平，则不考虑用GnRH激动剂治疗。

　　本病引起的副作用很少，个别患者有过敏反应(主要是鼻吸者)和性发育不能理想控制。

　　3.特发性性早熟的药物治疗 抑制性发育的药物有甲羟，氯地孕，环丙孕酮等，主要目的是抑制排卵，促使性发育推迟，阻止行经及骨骺过早融合，以防止成年后身材矮小。上述药物对抑制性发育较理想，往往性征发育中，但身高继续增加，骨骺提早融合，致最终身长低于应有身长。

　　4心理卫生咨询 应对患儿和家属做好解释，告知本病的有关知识，使他(她)们解除顾虑，消除好奇，恐惧和害羞心，一旦患儿进入正常的青春发育期年龄和发育成熟年龄，大多数病人最终发育除身高较一般人矮小外，其他完全正常，即与周围同伴完全一样，在患儿性发育过程中应特别提醒家长注意保护儿童，避免遭受凌辱，造成身心创伤。

　　对特发性性早熟及时合理的心理咨询是本病治疗措施的重要内容。