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小儿两性畸形诊疗知识
就诊科室： 儿科 生殖健康 治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（20000 —— 70000元） 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 对症治疗、药物治疗、手术治疗小儿两性畸形一般治疗
一、对症治疗
1、真两性畸形：手术切除与社会性别不一致的性腺，修复外阴使与社会性别一致。
2、XY单纯性腺发育不良：一旦确诊，立即切除性腺及发育不良的子宫，然后用女性激素替代治疗。如性腺已发生恶性变，则按恶性肿瘤处理。
3、睾丸女性化：如睾丸在腹腔外，可于青春期发育完善后切除睾丸，然后行雌激素替代治疗。如睾丸在腹腔内，则早期切除。
4、雄激素合成不足：如社会性别为女性，需切除睾丸，然后用女性激素替代治疗，同时补充肾上腺皮质激素。
5、21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时，补充肾上腺皮质激素，切除增大的阴蒂。
二、治疗用药
1、皮质醇治疗，用皮质醇激素治疗，反馈性抑制因缺少皮质醇和醛固酮导致的代偿性雄激素产生增多。
2、进一步内分泌治疗，监控并调整激素的不平衡，达到最佳的生长和青春发育。恰当的药物治疗可使患者畸形体态逐渐向正常女性转变，比例协调、皮肤细嫩、毛发减少，出现女性第二性征，体态女性化，部分患者经过治疗后，可在青春期后出现月经来潮。
3、手术治疗。早期可行阴蒂缩小成形术，成年后可行脱毛、面部轮廓整形，喉结整形、阴道外口整形、阴道扩大及阴道成形术。
三、预后
1、真两性畸形：如不能做到社会性别与生殖器性别一致时，患者的心理创伤重大。如保留的性腺与生殖器官发育异常，则影响生育。
2、XY单纯性腺发育不良：发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高，一旦发生，预后不良。不能生育。
3、睾丸女性化：睾丸在腹腔外者，发生肿瘤的机会较少，故可在发育成熟后切除性腺，不能生育。
4、其余的两性畸形可能影响生育，适当的药物治疗，寿命不受影响，21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育，少数遗传。
