小儿肠旋转不良疾病病因

      一、发病原因

　　在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。

　　正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。

　　如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。

　　当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。

　　另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠的广泛坏死。

　　二、发病机制

　　旋转不良的解剖异常主要还是根据头侧段和尾侧段来分型，固定异常通常只发生于盲结肠部。

　　1、完全不旋转：

　　临床上最为常见的是中肠完全不旋转。

　　正常情况下，十二指肠旋转至SMA后方，屈氏韧带恰位于中线左侧胃窦水平。

　　如果中肠不旋转，十二指肠长度变短，外观呈螺旋状，完全位于中线右侧，导致十二指肠不全梗阻;而肠段不固定，使中肠易发生扭转。

　　十二指肠和结肠的肠系膜包绕SMA彼此融合成一系膜蒂，中肠即以此为轴发生扭转。正常情况下，小肠系膜附着的基底部很宽，从左上腹屈氏韧带直至右下腹回盲部，小肠及系膜一般不可能发生轴性扭转;若近端空肠和远端回肠均位于中腹部，系膜附着部相对较窄，则扭转的可能性大大增加。

　　2、头侧段旋转异常：

　　如果只是头侧段不旋转，而尾侧段旋转和固定正常，亦可因结肠系膜束带的压迫，导致十二指肠梗阻。

　　但由于十二指肠空肠连接部至回盲部之间的系膜附着部仍相对较宽广，中肠扭转的可能性较小。

　　3、头侧段反方向旋转：

　　导致十二指肠位于SMA前面(正常应位于后方);而尾侧段的逆向旋转则导致横结肠位于SAM后方，出现结肠梗阻。若尾侧段正常旋转，随着升结肠从左上腹旋转至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆盖头侧段发育而来的小肠，形成疝囊，称十二指肠旁疝。

　　4、头侧段不完全旋转：

　　区分头侧段不旋转或不完全旋转，并无客观标准，一般认为，只要屈氏韧带位于腹部中线右侧，即为不旋转。

　　5、尾侧段的旋转异常：

　　如果头侧段旋转正常，但尾侧段旋转异常，亦可引起中肠扭转。与完全不旋转相同，此时屈氏韧带与回盲部之间的肠系膜根部附着处很窄。

　　6、尾侧段不完全旋转：

　　可能导致结肠固定异常，回盲部的不完全固定可致盲肠扭转;而结肠肝曲固定不全时，则有结肠延伸至右上后腹壁的腹膜束带形成，导致十二指肠部分梗阻。