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外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的软组织肉瘤,是一种多形性肉瘤,大多见于老年人肢体,原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤,现在均属于本病。肿瘤大小,特别是肿瘤深度,与存活率关系很大。