天疱疮就诊指南_天疱疮挂什么科_就诊注意事项

天疱疮(参考耳鼻喉头颈外科学)

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天疱疮就诊指南

典型症状: 鳞屑、结痂、红晕

建议就诊科室: 皮肤科、中医科

最佳就诊时间: 无特殊，尽快就诊

就诊时长: 初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期: 门诊治疗：每周复诊至鳞屑减少后，不适随诊。严重者需入院治疗疼痛缓解后转门诊治疗。

就诊前准备: 无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容: 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）; 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？; 3、有自觉灼痛、愈后留色素沉着等伴随症状？; 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？; 5、治疗情况如何？; 6、有无药物过敏史？

重点检查项目: 1.抗桥粒自身抗体; 抗桥粒自身抗体是天疱疮的特异性标志抗体，常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种：Dsg1，为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原；Dsg2，存在于各种上皮细胞中；Dsg3，为寻常天疱疮(PV)抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用间接免疫荧光法检测：染色模式为特征性网状着染。　　间接免疫荧光法实验原理：将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。　　第一步，用未知未标记的抗体（待检标本）加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤，除去未结合的抗体。　　第二步，加上荧光标记的抗球蛋白抗体或抗IgG、IgM抗体。如果第一步发生了抗原抗体反应，标记的抗球蛋白抗体就会和已结合抗原的抗体进一步结合，从而可鉴定未知抗体。; 2.血清胆碱酯酶（CHE）; 胆碱酯酶有两类，它们都能水解乙酸胆碱。一类是乙酰胆碱酯酶。另一类是羟基胆碱酯酶。胆碱酯酶是一种水解酶，它的作用是水解乙酰胆碱。乙酰胆碱是胆碱能神经(如副交感神经、运动神经、交感神经节前纤维等)末梢释放的一种神经介质。当神经末梢受刺激引起兴奋时，释放乙酰胆碱，与胆碱能受体结合，发挥神经-肌肉的兴奋传递作用。随后，乙酰胆碱即被胆碱酯酶水解而失去作用。如果胆碱酯酶的作用被抑制，就会发生乙酰胆碱过剩而集聚现象，引起胆碱能神经过度兴奋、类似有机磷中毒的表现。　　血清胆碱酯酶是肝合成蛋白质功能的指标，临床上主要用于估计肝脏疾病的严重程度和阿米巴肝病的诊断。

诊断标准: 诊断要点为皮肤上有松弛大疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，水疱基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性，表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积。

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