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本病临床表现为急性小管间质性肾炎。与药物引起的ATIN不同的是特发性ATIN不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。本病伴有乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻，轻到中度贫血，血沉增快，尿检查可发现有血尿、白细胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的肾损害。
在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，发热亦常见。临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、骨髓和淋巴肉芽肿外，还在病程某一时刻出现葡萄膜炎。部分病例可发生骨髓肉芽肿。
