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重复尿道(duplication of urethra)是指除正常尿道外,在其背侧或腹侧还有一与膀胱相通或不通的副尿道,是极为少见的先天性尿道畸形。两个尿道可分别与膀胱相连,也可于膀胱下方汇合。可合并重复阴茎及重复膀胱。
泌尿系统上尿路异物较少,下尿路较多见。下尿路异物又可分为膀胱异物和尿道异物。一般为枪伤及其他穿透伤后遗留的金属或木质异物,也可人为因素造成,如手术后遗留的不吸收缝线,从尿道外口插入的电线、塑料丝、圆珠笔芯、发夹等。异物在膀胱内停留的时间可长可短,最长可达数年,常继发感染及膀胱结石。
巴特综合征即Bartter综合征,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。多见于5岁以下小儿;1962年Bartter首次报告2例,以后陆续有类似报告本病较少见,迄今报告几百例,国内已报告几十例。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。
膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma of bladder)为膀胱非上皮性肿瘤,起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节,约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素,在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。
肾皮质化脓性感染为葡萄球菌经血运进入肾脏皮质引起的严重感染,在没有形成液化的肾脏炎性肿块称为急性局灶性细菌性肾炎,形成脓肿时称之为肾皮质脓肿或化脓性肾炎,几个脓肿融合则称为肾痈。在广谱抗生素发展的今天,由于及时应用抗生素控制原发感染灶,肾皮质化脓性感染的发生率较前减少,而且多数表现为急性局灶性细菌性肾炎。
葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散,常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。
皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告,Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。