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显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN),极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)。目前普遍认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点,常共称为ANCA相关的血管炎。
同科室疾病 后天性动静脉瘘 心血管和血栓栓塞综合征 肾动脉狭窄 冠状动脉异常起源于肺动脉
肠系膜上动脉栓塞是指他处脱落的各种栓子经血液循环至肠系膜上动脉并滞留其末端,导致该动脉供血障碍,供血肠管发生急性缺血性坏死。肠系膜上动脉主干口径较大,与腹主动脉呈倾斜夹角,栓子易于进入,故临床上本病较多见,约占急性肠系膜血管缺血的40%~50%。栓子一般来自心脏的附壁血栓,故多见于风心病,冠心病,感染性心内膜炎及近期心梗患者。此外,栓子来自动脉粥样硬化斑块及偶见的细菌栓子。这些栓子自发或在导管检查时脱落。
变异型预激综合征(variant preexcitation syndrome)亦称Mahaim型预激综合征。传统的Mahaim型预激综合征是指窦房结激动经Mahaim纤维下传,心电图出现δ波,QRS波群增宽而P-R间期正常,伴或不伴有室上性心动过速的一组综合征。
主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁,在主动脉壁内形成血肿。血肿扩大时,将主动脉壁中层剥离成为内、外两层,称为主动脉夹层动脉瘤。1542年Sennertus,1761年Morgagni即对本病作了描述。1826年Laennec称之为夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤的发病率,每年每百万人口约为5~10例。男女之比约为3∶1,发病年龄大多数在40岁以上。
腋-锁骨下静脉血栓形成是以上肢肿胀、疼痛、皮肤青紫和功能障碍为主要表现的一组综合征。1949年,Hughes首先描述本症为:“健康成人出现严重程度不同的急性上肢静脉闭塞,而无明确病因学、病理学依据者,称为Paget-Schroetter综合征。”过去认为,本症是一种特发性和自限性疾病,对机体并无严重影响;上肢和肩部侧支循环丰富,即使主干静脉阻塞,也不会造成较重的血液回流障碍;上肢静脉内皮细胞纤溶活性比下肢静脉高出4倍,血栓形成后容易再通,因此在治疗上不必过分重视。在这种错误观点的指导下,许多患者由于治疗不积极而酿成血栓形成后遗症。综合文献报道,后遗症的发生率占所有患者的25%~74%,并发肺栓塞者也时有报道。近年来,经过深入研究,对本症有了新的认识,提高了治疗。
动静脉血管瘤(arteriovenous hemangioma)1956年首先由Biberstein和Jessner以曲张性动脉瘤Cirsoid aneurysm报告。本病为良性肿瘤,有人认为来源于皮肤动脉,有人则认为可能为血管球Sucquet-Hoyer管的错构瘤性增生。
动脉栓塞系指栓子自心脏或近侧动脉壁脱落,或自外界进入动脉,被血流推向远侧,阻塞动脉血流而导致肢体或内脏器官缺血以至坏死的一种病理过程。周围动脉栓塞时,患肢出现疼痛、苍白、远处动脉搏动消失、厥冷、麻木和运动障碍。此病起病急骤,发病后肢体以至生命受到威胁,及早诊断和分秒必争地施行恰当的治疗至为重要。
同科室疾病 下肢静脉曲张 肺不张 四肢血栓性浅静脉炎 原发性下肢静脉瓣膜关闭不全
血栓性浅静脉炎(superficial thrombophlebitis)是临床上的常见病,并且可以引起显著的不适和功能受限,虽然这是一个良性、自限性疾病,但能复发并持续存在。文献报道,血栓性浅静脉炎的病例中,约11%血栓蔓延而导致深静脉血栓形成。且可以迁徙性地在人体各处交替发病。
同科室疾病 心血管和血栓栓塞综合征 原发性下肢静脉瓣膜关闭不全 颞动脉炎 肾动脉狭窄
颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrome,css)是一组自发地突发性头昏、乏力、耳鸣以至晕厥的临床综合征。
同科室疾病 肾动脉瘤 心血管和血栓栓塞综合征 周围动脉栓塞 腹腔动脉压迫综合征
颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤,病程从1个月到28年不等,以后组脑神经受累为主,多为单发性肿瘤,很少有家族性遗传倾向。目前该病理想的治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除,但由于肿瘤组织供血丰富,局部解剖复杂,给手术切除肿瘤增加了难度。
同科室疾病 肾动脉瘤 后天性动静脉瘘 心血管和血栓栓塞综合征 妊娠合并动脉导管未闭