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先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征)。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位采用的手术方法被确认且沿用至今。
十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum),亦称十二指肠内囊肿,为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。
十二指肠先天性狭窄(congenital stenosis of duodenum),与十二指肠闭锁相似,只是胚胎时期发育不正常的程度较轻,仅停留在狭窄阶段,故预后较好。发病率也较低。
食管内异物(foreign body in oesophagus)是常见急症之一,可发生在任何年龄,以老人居多,幼儿次之。因大块异物可暂时停留在咽下部或食管入口部位狭窄处,可堵塞气道引起严重并发症,甚至危及生命,故必须及时处理。
临床上把出现在胸内食管远端10cm范围内的憩室称为膈上食管憩室(epiphrenic diverticula of the esophagus)。膈上憩室绝大多数为膨出型憩室,系食管黏膜平滑肌层的某一薄弱处或缺损区突出或疝出而形成。 膈上食管憩室远比zenker憩室少见,其由小到大逐渐形成,常与食管运动功调失调有关。而且病人几乎都合并食管裂孔疝和胃食管反流。因此被认为是一种后天性疾病,也与先天性因素有关。
食管壁内憩室(esophageal intramural diverticulum)系少见良性病变。临床以食管壁多发的呈弥散性分布的、1~3mm的外突性小囊为特征。首次于1960年由Mendel描述,之后文献续有报道,多见于50~60的男性,亦可累及儿童及青年。
胡桃夹食管(nutcracker esophagus,NE)是非心源性胸痛(non-cardiac chest pain)中最常见的食管压力异常性疾患,中心位于食管下段的食管剧烈蠕动性收缩和(或)收缩时间延长,引起心绞痛样胸痛发作为特点。也称高压性食管蠕动(hypertensive peristalsis of esophagus)、超挤压(supersqueezer)食管及高振幅蠕动食管(high amplitude peristaltic esophagus)等。1977年Brand等首先报道了在非心源性胸痛病人中,41%有高振幅食管蠕动收缩。1979年Benjami等首次使用“胡桃夹食管”一词来描述食管收缩压超过400mmHg的非心源性胸痛病人。
小肠腺瘤是发生于小肠黏膜上皮或肠腺体上皮的良性肿瘤,好发于十二指肠和回肠,体积小、带蒂,呈息肉样生长,是一组由纤维血管为核心覆盖黏膜和黏膜下层的息肉样突出物所构成,故又称肠息肉。
急性肠系膜上静脉血栓形成(acute superior mesenteric venous thrombosis)起病隐匿,早期无特异症状和体征,常规检查不易明确诊断,多数患者在出现腹膜炎甚至剖腹后始作出诊断,往往失去最佳治疗时机。手术取栓、切除坏死肠管的同时,积极的抗凝治疗是提高患者的生存率,减少血栓再发的措施。
非闭塞性肠系膜血管缺血(non-obliterative vascular ischemia of mesentery)是一种由肠系膜上动脉痉挛所引起的急性肠缺血,占急性肠系膜缺血的20~30%,病死率超过70%。高病死率与疾病本身表现不典型、诊断困难和合并其他全身严重疾病有关。最早定义非闭塞性肠系膜血管缺血是尸检中发现患者小肠坏死,而动脉或静脉未见明显闭塞性改变。肠系膜血液循环研究表明,肠系膜血管收缩、组织缺氧、缺血再灌注损伤,均可引起非闭塞性肠系膜缺血。