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  原发性IgA肾病(炎)是免疫病理的诊断名称,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。

  阴茎纤维性海绵体炎(下称Peyronie病)为阴茎海绵体与白膜间的纤维化病变,在阴茎海绵体上出现单个或数个病损斑块。Francois de La Peyronie 1743年在他的论文中描述了纤维性阴茎海绵体炎特征,并因此被命名为Peyronie病。Peyronie病也被称为阴茎非自然硬结、阴茎纤维瘤病和阴茎硬结症等。本病的特点是阴茎海绵体白膜的损害,在勃起过程中,阴茎向受损侧弯曲,可能与阴茎多次轻度损伤有关,但确切病因不明。病变位于阴茎海绵体和白膜间的蜂窝结缔组织,显微镜下初期可见结缔组织层的血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润,继而在阴茎海绵体膈附近形成以胶原纤维为主的斑块。

  急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎(acuterapidly progressive glomerulonephritis,APG)的简称。它起病急骤,可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化,以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。

  遗尿症俗称尿床,通常指小儿在熟睡时不自主地排尿。一般至4岁时仅20%有遗尿,10岁时5%有遗尿,有少数患者遗尿症状持续到成年期。没有明显尿路或神经系统器质性病变者称为原发性遗尿,约占70%~80%。继发于下尿路梗阻(如尿道瓣膜)、膀胱炎、神经原性膀胱(神经病变引起的排尿功能障碍)等疾患者称为继发性遗尿,患儿除夜间尿床外,日间常有尿频、尿急或排尿困难、尿流细等症状。

  慢性肾功能衰竭(chronic renal failure,CRF)是指各种肾脏疾病引起的缓慢进行性肾功能损害,最后导致尿毒症和肾功能完全丧失,引起一系列临床症状和生化、内分泌等代谢紊乱组成的临床综合征。从原发病起病到肾功能不全的开始,间隔时间可为数年到十余年。慢性肾功能衰竭是肾功能不全的严重阶段。

  任何原因引起的肾脏实质急性严重损伤,使肾单位丧失调节功能,不能维持体液及电解质平衡,不能排泄代谢产物,导致高血钾、代谢性酸中毒及尿毒症综合征者,统称为急性肾功能衰竭。大多数病人表现为少尿(尿量少于400ml/d),也可以呈非少尿性急性肾衰竭(尿量超过1000ml/d)。然而不管尿量多少,在几天到几周内出现血尿素氮及肌酐进行性增高;在所有急性肾衰竭的病人中均可有尿液的化学成分和(或)显微镜检查异常。

  慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为基本临床表现,起病方式各不同,病情迁延,病变发展缓慢,可有不同程度的肾功能减退,最终发展为慢性肾衰竭的一组疾病。慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)虽可由急性肾炎发展而来,但大多数慢性肾炎一开始就是如此,并非由急性肾炎转变而来。患有肾小球肾炎的妇女妊娠时肾脏的负担加重,影响肾脏功能,严重者常常危及孕妇和胎儿的生命,必须引起重视。病情轻者又常容易与妊娠高血压综合征相混淆,缺少应有的重视而贻误病情。妊娠合并慢性肾小球肾炎发病率约占住院分娩的0.03%~0.10%。近年来随着内科治疗手段不断发展,高危妊娠监护手段的增多及质量的提高,妊娠合并慢性肾炎的病例逐年增多,且妊娠成功率亦明显增加。

  肾移植是将健康者的肾脏移植给有肾脏病变并丧失肾脏功能的患者,是治疗慢性肾功能衰竭的一项手段。肾移植因其供肾来源不同分为自体肾移植、同种肾移植和异种肾移植。习惯把同种肾移植简称为肾移植。其他两种肾移置则冠以“自体”或“异种”肾移植以资区别。

  临床上出现急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)症状的患者实际上包括多种病因引起的急性肾小球疾患,其中很多是因细菌、病毒、原虫感染而诱发的。本节讨论由感染引起的急性肾小球肾炎,即链球菌感染后急性肾小球肾炎及非链球菌感染引起的急性肾小球肾炎。

  尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。