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Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化,和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。肾动脉粥样硬化是全身性动脉粥样硬化的一部分,多见于老年人,伴或不伴有高血压。
血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。
同科室疾病 主动脉瘤 动脉瘤 乙状窦血栓性静脉炎 非特异性系统性坏死性小血管炎
脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种。占脑血管畸形90%以上。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。 本病可发生于脑的任何部位,病灶左右侧分布基本相等。90%以上位于小脑幕上,而大多数分布于大脑皮质,约占幕上病灶的70%。其中以顶、额、颞叶多见,枕叶略少。
同科室疾病 变应性血管炎 原发性下肢静脉瓣膜关闭不全 周围动脉栓塞 腹主动脉血栓形成综合征
急性肾衰竭(acute renal failure,ARF)简称急肾衰,属临床危重症,是一种由多种病因引起的急性肾损害,可在数小时至数天内使肾单位调节功能急剧减退,以致不能维持体液电解质平衡和排泄代谢产物,而导致高血钾、代谢性酸中毒及急性尿毒症综合征,此综合征临床称为急性肾功能衰竭。狭义的急性肾衰竭是指急性肾小管坏死。广义的ARF按病因可分为3种:即肾前性、肾后性、肾实质性急性肾衰竭。)。按临床表现ARF又可分为少尿型与非少尿型以及高分解型。住院病人急性肾衰竭的发病率约为5%,至今其病死率仍高达50%左右。
变应性血管炎(Allergic vasculitis)是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
肾石病(venal calculi)是指一些晶体物质(如钙、草酸、尿酸、胱氨酸等)和有仙基质(如基质A、Tamm-Horsfall蛋白、酸性粘多糖等)在肾脏的异常聚积。
军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为: ①右肺发育不全; ②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影; ③心脏向右移位,近似右位心。
软斑症(malacoplakia)是一种少见的炎症性疾病,1902年由Michaelis和Gutmann首先报道,1903年von Hansemann用希腊文malaco(柔软)和plakia(斑块)命名此病为软斑症。Stanton和Maxted(1981)复习153例患者。软斑症发生在膀胱占40%,输尿管占11%,肾实质占16%,后腹膜腔占16%。身体其他部位如生殖器、胃肠道、皮肤、骨骼、肠系膜淋巴结等亦可发生软斑症。泌尿系软斑症患者常伴有慢性大肠埃希杆菌菌尿症。