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肾上腺危象病因
一、病因
长期激素治疗(30%):
抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,即使停药1年,其功能仍处于低下状态,尤其对应激的反应性差,Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前,诱导后30min和手术后1h测血皮质醇,分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl),108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl),而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl),175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl),因此长期接受皮质激素治疗的病人,遇到应激时,如不及时补充或增加激素剂量,也将发生急性肾上腺皮质功能减退。
其他因素(20%):
肾上腺手术后因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌),作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后,存留的肾上腺常萎缩,下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能,由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制,其功能的恢复,需时至少9个月或1年以上,如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量,也可引起急性肾上腺皮质功能减退。
先天因素(20%):
至今已知有九种酶的缺陷,有21羟化酶,11β羟化酶,17α羟化酶,18羟化酶,18氧化酶,Δ5-3β羟类固醇脱氢酶,22碳链酶,17β羟类固醇脱氢酶和17,20裂解酶,多数酶均为皮质醇合成所必需,其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶,22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。