食管其他恶性肿瘤症状诊断

　 一、症状

　　食管其他少见恶性肿瘤与食管鳞状上皮癌相似为吞咽困难和疼痛，晚期表现为恶病质。因肿瘤组织不同，症状的进展程度各异。

     1.食管腺癌

文献报道食管腺癌占食管恶性肿瘤的0.46%～1.5%。发病率近年来有上升趋势。除发生于食管壁固有腺体或异位胃黏膜外，国外文献报道85%来自Barrett食管，因为8%～10%的Barrett食管发展成癌。国内国内Barrett食管较少见文献少有报道。食管腺癌源自食管黏膜的多潜能干细胞，这种观点可以解释其发病。主要表现吞咽困难、体重下降和胃食管反流症状如烧心、胸骨后上腹部疼痛等。淋巴结转移发生率高达50%～70%，其预后比鳞癌差。

　　2.食管癌肉瘤

癌肉瘤由癌和肉瘤两种成分组成，临床还可见于子宫、乳腺、甲状腺、咽等部位。食管癌肉瘤比较少见，不足食管恶性肿瘤1%，生长部位为食管中、下段。中老年男性较多，其症状也以吞咽困难为主。但由于其为带蒂肿物突向腔内，不影响食管全周，故吞咽困难程度较轻，进展较缓慢，后期也可出现胸骨后不适和疼痛。X线食管钡餐造影为典型的腔内型肿物，充盈缺损部食管腔明显扩张。表现为息肉型及浸润型。以息肉型较多见，瘤表面覆有萎缩的鳞状上皮，或有糜烂。在蒂和食管连接部的黏膜多粗糙不平，有糜烂。镜下可见肉瘤成分(有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤或纤维组织细胞瘤等)在息肉或结节状肿物内，占肿瘤体积之绝大部分，仅15%肉瘤穿透肌层。癌成分局限在蒂的基底部食管黏膜处，与肉瘤成分相连，并不混杂。少数癌与肉瘤成分相混，但两者间无移行过渡改变。癌大部是较早的原位癌或早期浸润癌，也有侵犯肌层的，但少见侵透管壁。淋巴结转移少见，如发现转移都为鳞癌部分，手术预后较好。组织发生学有Virchow、Schild等主张的双重来源说。两种组织来的肿瘤相遇在一起名为邂逅瘤(collision tumor)，或认为癌与肉瘤皆来自同一胚胎干细胞，以后分化成两种不同组织，故称之为结合瘤(combination tumor)。还有的学者认为原发为肉瘤成分，相邻食管黏膜上皮受其刺激而癌变，称为合成瘤(composition tumor)。

　　3.食管肉瘤

　发生于间叶组织的肿瘤，包含有食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤。其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的体积多较大，有带蒂呈息肉状，亦有呈浸润型者。纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞，生长慢，但易发生血行转移;平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞;横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞;血管肉瘤来源于血管的内皮细胞。一般肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实。多发生于50～60岁的中、老年人，男性发病者多见，但年轻人中亦可发生，食管肉瘤下段食管最多见，中段次之，上段很少发生。临床症状主要为不同程度的吞咽困难，但症状时间较长，进行性梗阻情况较轻。X线征象与食管鳞癌相似。一般转移较慢，对放射线敏感，手术切除率高。

　　4.食管小细胞癌(燕麦细胞瘤)

 发生率较低，文献报道为1%～2.4%，起源于前肠的APUD细胞，大部癌组织有嗜银性胞质，细胞内含神经分泌颗粒，生化测定癌组织有ACTH活性增高，但临床未见并发异位的内分泌功能紊乱综合征的报道。组织学分为：

①纯燕麦细胞型：与肺燕麦细胞癌相似，细胞为小圆或椭圆形，胞质少或裸核，核深染，分裂象多见，细胞排列密集成片巢状、条纹状或玫瑰花结状。

②混合型：伴有鳞癌或腺癌。本病男多于女。男∶女为1.4∶1，发病年龄从38～88岁，中数62岁。症状与鳞癌相似，病程较短，X线呈髓样癌改变。好发部位是食管中下段，2/3病例术时已有淋巴结转移，与肺小细胞癌相似。食管小细胞癌恶性程度高，病程进展快、转移早而广泛，疗效差，治疗有手术、放疗和(或)化疗，长期生存率仍很低。死亡的原因主要是肿瘤转移到纵隔淋巴结，以及血运转移到脑、肝、肺、骨及肾上腺。

　　5.食管恶性黑色素瘤　

原发于食管的恶性黑色素瘤很少见，占食管原发性恶性肿瘤的0.1%。起源于食管内黑色素母细胞，这些细胞来自神经外胚层。多位于食管下段黏膜的基底层，大体呈息肉状、结节分叶肿物，切面颜色发灰黑或棕色，虽然体积大，被覆的鳞状黏膜上皮大部完整，偶有局灶性溃疡，肿瘤带蒂或宽的基底，瘤体突入管腔，X线显示大的腔内充盈缺损与腔内型食管癌相似，单发，偶有报告多发。组织学特征：

①癌细胞内含特殊染色证实的黑色素颗粒;

②肿瘤来自相连的鳞状上皮;

③典型的镜下所见为黏膜与黏膜下层之间有不同程度活性的黑色素细胞，从外观正常的黑色素细胞到类似恶性黑痣的高度不典型黑色素细胞，肿瘤向四周扩展，但极少浸润覆盖的鳞状上皮或肌层。发病年龄7～80岁，男女比为1.2∶1～2∶1。临床上主要表现为吞咽困难，但不是典型的进行性，有时发展缓慢，甚至反复。食管黑色素瘤虽然对放疗敏感，手术也较易切除，但多数病例预后不佳，多在手术后1年内死亡。有报告平均存活7.4个月，个别经术前放疗加手术综合治疗存活3年多的。

　　6.食管原发性恶性淋巴瘤 分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。

　　原发结外的霍奇金病极为少见，文献资料中354例结外病例中5例(1.4%)发生于食管。确诊原发于食管的霍奇金病，必须具备以下3条：

①组织学符合霍奇金病特征;

②病变局限于食管，无淋巴结受累或仅有少数相邻的局部区域淋巴结受累;

③临床或病理具备充分的证据足以排除远处有霍奇金病。据此定义，原发食管霍奇金病按AnnArbor分期系统应属ⅠE期(仅累及1个结外部位)或ⅡE(限局性累及单一结外部位及其相邻淋巴结链)。X线及内镜检查病变往往表现为黏膜外充盈缺损，如活检证实为本病，经全面检查其他部位无本病，ⅠE期的病人应给予放疗。食管非霍奇金淋巴瘤英文文献中共有17例。NHL累及胃肠道并不少见，皆无累及食管的报道。原发食管NHL属于结外部位。在12357例组中全身结外部位占12%(1497例)，其中仅3例(0.02%)发生于食管。在一组恶性食管肿瘤2526例(42年期)中，NHL占0.1%。主要症状是吞咽困难，部分病人有吞咽痛、呕血和消瘦。病人多经内镜诊断，可见黏膜外肿块，28%有溃疡，位于上段者28%，中段39%，下段33%。22%食管旁淋巴结受累。治疗方式多样：手术切除、放疗和化疗。总的中位生存期14个月，5年生存率49%。

　　7.食管恶性神经鞘瘤

神经鞘瘤好发于四肢、躯干及头颈部。肉眼所见可与神经干密切附着，原发于食管者罕见，恶变者更少。神经鞘瘤是起源于神经膜细胞鞘的良性肿瘤，恶变机会较少，原因不明。食管具有较丰富的神经末梢纤维，故也可发生本病。文献中仅见有食管恶性神经鞘瘤的个案报道。发病年龄多在中年以上。肿瘤沿神经末梢径路生长，形成瘤体，据瘤体的大小而出现相应的临床症状。临床多以出现吞咽困难来就诊。治疗以手术为主，术前不易诊断，均靠病理确诊。

　　8.腺样囊性癌

文献报道发生率占全部食管恶性上皮肿瘤的0.07%～0.8%。认为肿瘤来源于黏膜下管泡状腺管，镜下所见与涎腺瘤相像，交织的深染色上皮细胞索条间以小囊肿及玻璃样变的圆柱。大体肿瘤呈菜花样并有浸润，偶见溃疡。甚少息肉状。男∶女是2.5∶1，年龄36～83岁，中数62岁。约50%病人发生转移，且多数属肝、肺、脑多器官受累。其中未治3例，皆于6个月内死亡;2例就诊时广泛转移开始化疗1个月死亡;治疗有手术、化疗和放疗。生存1年者70%，3年者35%，无1例活过54个月。

　　9.黏液表皮样癌

 McPeak及Arons于1947年报告首例，以后英文文献中出现21例，其发病率为0.4%(综合资料11932例)。原发食管黏液表皮样癌(又称腺棘癌或腺鳞癌)之组织发生学仍有争议，最可能来自食管黏膜下层的管状泡状黏液腺体。镜下可见数量不等的黏液，鳞状及中间型细胞成片或附于充满黏液的间隙。大体上约一半可见溃疡，另一半为硬结但上皮完整，82%已外浸透肌层达纤维膜。文献报道一组22例，男∶女是5.6∶1，年龄从46～81岁，中数60岁，其中放疗或放疗加化疗2例，均在7个月内死亡，20例切除，4例术后死亡，16例中5年生存率18%。死亡者均死于广泛转。 治疗以外科手术切除为主要治疗措施。术后死亡原因依次为局部复发，肺、肝及脑转移，如辅以化疗和放疗等综合治疗对防止复发有益。

　　10.食管淋巴肉瘤

Stephan 1890报告第1例食管原发淋巴肉瘤，国内外仅见个案报道。其发病率比发生在胃肠道者为低，常见的纵隔淋巴肉瘤也很少向食管转移。病理分类中按肿瘤组织有否结节结构分为结节型与弥散型两型。患者性别上无差异，年龄30～70岁。最常见的症状为进行性吞咽困难，进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻。肿瘤以侵犯食管下段最多，还常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多见，也可侵犯肝脏与深部淋巴结。食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺损，管腔狭窄，或呈静脉曲张样改变，较少形成溃疡的X线征象。内镜和活检及免疫组织化学检查可进一步明确性质。治疗对局限病变及出血梗阻者，可予手术辅以化疗或放疗可提高疗效及延长存活期。术前活检能确诊者主要行放疗或化学物治疗，有治疗后生存达9年者。

　　   二、诊断

　　食管恶性肿瘤术前明确诊断的极少，多以病理诊断为主。