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十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,形成十二指肠部的闭锁或狭窄,发生率约为出生婴儿的1/7,000~10,000,多见于低出生体重儿,闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小肠闭锁中占37~49%。合并畸形的发生率较高。