溶血检查

　　一、红细胞破坏过多的检查

外周血液常规

红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。

　　2. 血浆游离血红蛋白测定意义

正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。

　　3. 血清结合珠蛋白测定(Hp)意义

　　A 血清结合珠蛋白降低见于：

　　⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血;

　　⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

　　B 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

　　4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义

本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

　　5. 尿液检查

　　⑴尿胆原排出增多;

　　⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿;

　　⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。

　　6. 红细胞寿命测定

是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

　　二、红细胞代偿性增生的检查

　　1.网织红细胞增多在5%～20%以上。

　　2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。

　　3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。

　　三、红细胞膜缺陷的检查

　　1. 红细胞渗透脆性试验意义

　　(1) 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。

　　(2) 红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。

　　2.红细胞孵育渗透脆性试验意义

本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。

　　3.自身溶血试验及纠正试验意义

　　(1) 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶血明显纠正。

　　(2) 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型(G-6-PD缺乏症)，低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。

　　(3) 先天性非球形细胞溶血性贫血II型(PK缺乏症)，低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加ATP后溶血明显纠正。