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妊娠期急性脂肪肝(产科急性假性黄色肝萎缩、妊娠特发性脂肪肝、妊娠期肝脏脂肪变性)

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妊娠期急性脂肪肝就诊指南

典型症状
恶心、腹痛、乏力
建议就诊科室
消化内科、内科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留2天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至恶心消失后,不适随诊。 严重者需入院治疗腹痛缓解后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无上腹痛或头痛等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.实验室检查
(1)血常规,外周血白细胞计数升高,可达(15.0~30.0)×109/L,出现中毒颗粒,并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞;血小板计数减少,外周血涂片可见肥大血小板。 (2)血清总胆红素中度或重度升高,以直接胆红素为主,一般不超过200μmol/L;血转氨酶轻度或中度升高,ALT不超过300U/L,有酶—胆分离现象;血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高。 (3)血糖可降至正常值的l/3~1/2,是AFLP的一个显著特征;血氨升高,出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。 (4)凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长,纤维蛋白原降低。 (5)血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例,有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前就存在。 (6)尿蛋白阳性,尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一,但尿胆红素阳性不能排除AFLP。
2.其他辅助检查
(1)影像学检查 B超见肝区的弥漫性高密度区,回声强弱不均,呈雪花状,有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪,肝实质呈均匀一致的密度减低。 (2)病理学检查 是确诊AFLP的惟一方法,可在B超定位下行肝穿刺活检。①光镜观察 肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常,肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性,肝细胞肿大,以小叶中央静脉附近的肝细胞多见;胞质内散在脂肪空泡,胞核仍位于细胞中央,结构不变;可见胆汁淤积,无炎性细胞浸润。HE染色下,肝细胞呈气球样变,是本病最早的形态学改变,肝窦内可见嗜酸性小体。如肝细胞受损严重,则出现明显的坏死和炎症反应。②电镜检查 电镜下可见线粒体明显肿大,出现破裂、疏松和嵴减少,并见类结晶包涵体。滑面和粗面内质网、高尔基体内充满脂质而膨胀。 处理时期的早晚与本病的预后密切相关。保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险,不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。
诊断标准
AFLP易发生于妊娠晚期,初产妇、妊娠期高血压疾病、多胎是AFLP的高危因素,一半以上的AFLP伴有妊娠期高血压疾病。诊断除根据病史、临床特点外,可参考辅助检查,确诊则依赖于组织学检查。

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