您好,欢迎来到问大夫!
当前位置 : 问大夫>查疾病>消化内科>脑肝肾综合征

脑肝肾综合征(Bowen-Lee-Zellweger综合征)

极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

脑肝肾综合征是怎么回事?

脑肝肾综合征病因 主要病因: 常染色体隐性遗传

  一、病因

  本病多为同胞发病,患者父母均正常。未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

  本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

  病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。

脑肝肾综合征相关疾病