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黏多糖贮积症Ⅷ型(粘多糖病Ⅷ型,粘多糖增多症Ⅷ型,粘多糖贮积病Ⅷ型)

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黏多糖贮积症Ⅷ型是怎么回事？

黏多糖贮积症Ⅷ型病因

　　一、发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传。

　　二、发病机制

　　硫酸类肝素及硫酸角质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺，而硫酸-N-乙酰半乳糖胺仅限于硫酸角质素，此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸，而本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。

　　病理：同黏多糖贮积症Ⅳ型。

黏多糖贮积症Ⅷ型知识

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