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在恶性间皮瘤早期，肉眼可见在正常或不透明的脏层或壁层胸膜上有众多白色或灰色颗粒和结节或薄板块，随着肿瘤的发展，胸膜表面愈来愈变厚，长满结节，肿瘤结节向四方伸延，连续成片，包囊肺脏使其窖越缩越小并使受累侧胸壁塌陷。在晚期，肿瘤可累及膈肌、肋间肌、纵隔结构、心包及对侧胸膜。尸检病人有50%发现有血源性转移，但临床很少提及。
恶性间皮瘤有两种病理解剖类型：
①单个纤维性胸膜间皮瘤。从脏层胸膜生长，平板或肉茎状，肿瘤引起临床症状是由于它们扩大发展，挤压胸内结构使其移位，如能早期诊断，可作手术治疗。
②广泛扩散的间皮瘤。此类型侵犯肺叶，浸润膈肌、肋间肌，可通过纵隔胸膜而累及心包和大血管。
恶性间皮瘤的显微镜所见有其特色，即在单个的肿瘤结节或肉眼外观相同的肿瘤结节，都有各种明显不同的组织成分。恶性璋皮瘤的病理组织学分型有上皮型、纤维（间质）型和混合型三种。上皮型肿瘤细胞的上皮有各种不同的结构，例如乳头状、管状、管乳头状、带状功片状。多角形上皮细胞有很多长而纤细，表面有分支的微绒毛，桥粒，成束的弹力细丝和细胞间腔。纤维型细胞类似纺锤状，平等构形，有蛋形或细长形的细胞核，核仁发育良好。混合型兼有上皮型和纤维型两种组织结构。从一个肿瘤块取活检时，从各个不同的部位取的标本愈多，则愈像是混合型。
