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神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变,所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患,属常染色体显性遗传,外显率不规则,遗传特性的表现为多变性,突变率高。发病率约为新生儿的1/3000,发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍,其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节,侵入皮肤、内脏、神经系统,并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点,又称多发性神经纤维瘤病。 本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型,最常见;Ⅱ型为中枢型,双侧听神经瘤及少许皮肤损伤;Ⅲ型为部分型,病变局限于体表的某部分。
营养不良性肝硬化是由于长期营养缺乏引起的。导致营养不良的原因,除个别患者由于摄入不足外,多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收,如小肠旁路手术后。
胰腺假囊肿(pseudocyst of the pancreas)是在胰腺炎、胰腺坏死、外伤、胰管近端梗阻等致胰腺实质或胰管破裂的基础上,由外漏的胰液、血液和坏死组织等包裹而形成的囊肿,囊壁由肉芽组织或纤维组织构成,无上皮细胞内衬。
移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是骨髓移植(BMT)后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠、肝脏等)的全身性疾病,是造成死亡的重要原因之一。
同科室疾病 非寄生虫性肝囊肿 胆汁淤积性黄疽 胆道运动功能障碍综合征
当眼遇到高热或化学物质时,眼险会迅速反射性闭合,以避免烧伤。但是,极高的温度仍可使眼球烧伤。烧伤的严重性和疼痛程度取决于烧伤的深度。化学烧伤可因某种刺激性物质进入眼内引起。即使是刺激性不太强的物质,也可引起明显的眼痛和损伤。因为疼痛剧烈,眼险紧闭,又可使化学物质更长时间留在眼内,加重损害。化学物质所致眼外伤中17%为固体化学物引起,31%为液体化学物所引起,52%为化学物烟雾所致,在这些化学物引起的眼外伤中,可因化学物直接接触眼部而致,也可通过皮肤、呼吸道、消化道等全身性的吸收而影响于眼、视路或视中枢而造成损伤。
牙源性皮瘘(odontogenic cutaneous draining sinus tract),又称牙齿窦道(dental sinus),是由慢性齿根尖周围炎发生脓肿,从皮肤开口排出,形成瘘孔或炎症性结节的疾病。
椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系,一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见,其次是硬脊膜外肿瘤,最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9%~18%,髓外硬膜内肿瘤占55%左右,硬膜外肿瘤占25%左右,哑铃形椎管内肿瘤约占8.5%。
幼年型类风湿病(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,因此有多种命名。如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型(Wissler Fanconi综合征),幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型关节炎(juvenile arthritis,JA)等。
所谓移行脊椎系指颈、胸、腰、骶等各段脊椎于交界处相互移行成另一椎骨的形态者,或称之为“过渡脊椎”。此种情况虽可见于颈、胸各段,但绝大多数病例发生在腰骶部,因此本节主要阐述腰骶部的移行脊椎。
右室心肌梗死(right ventricular myocardial infarction,RVMI)一般是由右冠状动脉主干闭塞所致,往往在临床上同时合并有下壁或后下壁心肌梗死。