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血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。
心脏穿透伤约占住院胸部伤总数的2.8%~12%,心脏各部位均可受伤,但损伤率与各心腔在前胸壁暴露范围有关。心脏穿透伤的住院死亡率以往在枪弹伤为60%,在刀刺伤为15%。
烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮)。是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病。我国古代称为黍癞。 早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效。烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热又耐碱的水溶性维生素,是各种维生素中性质最稳定的一种。
维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶——犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。 在婴儿期维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身抽搐,导致智力迟钝。同时常伴有胃肠道症状如呕吐、腹泻等。其他表现有末梢神经炎、皮炎及贫血等。
由于膳食中核黄素供给不足,或由于某种继发性原因,如需要量增高、吸收、利用障碍引起核黄素缺乏,出现舌、唇、口、外生殖器等皮肤黏膜病变,称为核黄素缺乏病。核黄素,即维生素B2,因色黄,且分子中含核糖醇,故命名。 核黄素水溶性,存在于食物中,大多与蛋白质结合存在,被排出的量随体内的需要,以及可能随蛋白质的流失程度而有所增减。和其他的B族维生素一样,不会蓄积在体内;与维生素B1不同的是,维生素B2能耐热、耐酸、耐氧化,不耐光,特别是紫外线(以前牛奶是用透明玻璃瓶装的,把牛奶中的维生素都破坏了,现在大多改用不透明的纸盒来保护);另外还必须避开的是水(维生素B2会在烹煮的液体内分解)、磺胺药剂、雌激素、酒精和碱性物质。其缺乏常与其他B族维生素同时存在,特别与烟酸关系密切。
维生素B1缺乏症(vitamin B1 deficiency)又称脚气病(beriberi),是因机体维生素B1(又名硫胺素)缺乏,临床上以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主,常发生在以精白米为主食的地区。成人体内的维生素B1库存量为30mg,每天以1mg转换,正常人当维生素B1缺乏2~3周还不会出现症状。
维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets)是以维生素D缺乏,导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病。维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素,它是钙代谢最重要的生物调节因子之一。 本病是小儿时期四种疾病防治之一。维生素D一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节,维生素D不足导致的佝偻病,是一种慢性营养缺乏病,它发病缓慢,不容易引起家长的重视,影响小儿生长发育。因此,必须积极防治。
同科室疾病 儿童口吃 口周湿疹 幼年型慢性粒细胞白血病
先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
在喉腔间有一先天性膜状物,名为先天性喉蹼,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与胚胎发育异常有关,当胚胎30mm时,原声门杓间的封闭上皮开始吸收,重新建立管道,若吸收不全,则可形成声门处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,为结缔组织,有少数毛细胞血管、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型,以发生于声门区者多见,发生于声门上、下及喉后部者极少。