- 拼音查找
14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
同科室疾病 小儿真菌性肺炎 小儿衣原体肺炎 先天性性联无γ-球蛋白血症
食管结核(esophageal tuberculosis)在临床极为少见。法国Denonvilliers于1837年首次报道1例经尸检证实为食管结核的病例。之后,Torek(1931)报道了第1例原发性食管结核(primary tuberculosis of the esophagus)病例。此后陆续有食管结核的个案报道。食管结核分为原发性和继发性两种类型。原发性食管结核指结核杆菌(Mycobacterium tubemulosis)直接侵入食管黏膜,结核病灶以食管结核为主,身体其他部位无明显结核病灶。但有的作者认为不存在原发性食管结核;继发性食管结核往往是食管周围及纵隔淋巴结结核直接或间接侵入食管壁而引起。
同科室疾病 胆汁性肝硬化 钩虫性十二指肠炎综合征 肝硬化男性性功能减弱综合征
肾盂、输尿管肿瘤以移行细胞癌最为常见,其病因、病理、临床表现和治疗原则等与膀胱肿瘤相似。在我国肾盂移行细胞肿瘤的发病率高于国外报告。在肾肿瘤中肾盂癌一般占10%以下,而我国第三届全国泌尿外科学术会统计占24%。尿路上皮器官发生肿瘤的机会不等,以膀胱肿瘤最为常见,其他器官较少。我国上尿路上皮肿瘤多于国外报道。尿路上皮器官肿瘤接触的致癌物质是相同的,尿路上皮肿瘤有多器官发病倾向,常是顺尿流方向发病,北京医科大学第一临床医院统计占92%,逆尿流方向发病仅占8%。文献报告上尿路肿瘤30%~50%以后发生膀胱癌,而膀胱癌发生上尿路肿瘤机会为2%~3%。膀胱在泌尿器官中容量大,尿液停留时间长,水解酶激活致癌质成分,因此其发生肿瘤的机会远高于其他器官,在膀胱癌切除的标本里10%输尿管末端有原位癌。因此可以设想若膀胱癌病人生存更长些,则有可能发现更多的上尿路癌的病例。
神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。
如果房室交接区也受到与窦房结等相同原因的影响,不能发出逸搏时,则心室起搏点即发出激动来控制心室,形成室性逸搏(ventricular escape)。连续3个或3个以上的室性逸搏,即构成室性逸搏心律(ventricular escape arrhythm)。
在解剖上,上干位于前、中斜角肌肌腹之间,无卡压的基础,而颈5、6神经根在出椎间孔处被交叉的前、中斜角肌腱性起始纤维包绕,才是卡压的基础,所以作者将上干型胸廓出口综合征称为颈5、6神经根卡压。以往一直认为上干型胸廓出口综合征很少见,仅占胸廓出口综合征的4%~10%,其实该病在临床上很常见。主要原因是误将这类胸廓出口综合征归纳到神经根型颈椎病中。两者的病变均是神经根受压,且受压部位仅相差数毫米至一两厘米,临床上确实很难鉴别。随着对颈肩痛的深入研究,人们发现颈5、6神经根卡压不仅可独立存在,还可合并有颈5、6以及颈5、6脊髓受压型颈椎病,也可合并下干型胸廓出口综合征。
视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞,发生于视神经内的胶质细胞瘤,几乎均为星形胶质细胞瘤,又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞,故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma,JPA)。视神经根据所在的位置分为4段:眼内、眶内、管内和颅内视神经,视神经胶质瘤可发生于4段的任何一部分。眶内段视神经最长,原发于此段的胶质瘤较多见。
肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管,使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初,肾盂平滑肌逐渐增生,加强蠕动,试图通过远端的梗阻排出尿液;当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时,就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。
松毛虫病是20世纪70年代发现的一种疾病。它是人体直接或间接接触松树毛虫,短者数小时,长者数天,会发生局部皮炎和关节肿痛,轻者一般在数天内痊愈,重者可持续数年,并发生永久性的骨和关节损害,可有不同程度的关节功能障碍。以手腕部和足部等暴露部位最为常见。
正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%~1%,绝对值为(0.02~0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算),称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。
同科室疾病 肺炎链球菌败血症 克里格勒-纳贾尔综合征 无胆色素尿性黄疸综合征