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本病特点：起病亚急性进展快，持续进展性痴呆，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛抽搐，病程短均在1～2年内死亡。应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别：
1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑和神经纤维缠结。
2.匹克病 在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，人格改变，呈进行性痴呆，CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。
3.亨廷顿舞蹈病(Huntington Chorea) 中年起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。
4.帕金森病痴呆 帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%。起病缓慢，以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。
