卡波西肉瘤(多发性特发性出血性肉瘤,卡波氏肉瘤,卡波齐肉瘤)
卡波西肉瘤就诊指南
- 典型症状
- 斑疹、红色或紫色、稍高起的丘疹或结节、上唇附近，鼻旁沟和眼睑的丘疹或结节
- 建议就诊科室
- 血管外科、外科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留3天，复诊每次预留1天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期结节消失后，不适随诊。
严重者需入院治疗待溃疡缓解后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
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1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
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2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
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3、有结节、溃疡等伴随症状？
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4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
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5、治疗情况如何？
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6、有无药物过敏史？
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7、家中是否有卡波西肉瘤患者？
- 重点检查项目
- 1.大体检查
- 皮肤病变（斑点、斑块、结节）的直径从很小至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节，可互相融合。
- 2.组织病理学
- KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期皮肤病损没有特征性，表现为轻微血管增生。
斑点期血管数量增加，形状不规则，可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。常见红细胞位于血管外和血管周围含铁血黄素沉积。
斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫，血管腔隙的轮廓呈锯齿状，炎细胞浸润更加明显，有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。
结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节，以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有分裂活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。
淋巴结内病变可为单灶性或多灶性，可完全被肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异，沿血管、支气管、肝脏门脉等结构扩散，而后累及周围器官实质。
- 3.免疫表型
- 形成良好血管的内皮细胞一般血管标记物阳性，梭形细胞CD34持续性阳性、CD31常阳性，而VIII因子阴性。HHV8阳性，FLI1几乎100%表达。
- 诊断标准
- 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
