一、症状

　　女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见，平均有4个子女。肥胖者居多。发病年龄平均为40岁左右，从20多岁至70岁都可发病，儿童罕见，在有内分泌症状者中，经产妇占43%。

　 　1.头痛

最常见，见于50%病人。1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。

　　2.肥胖

常见，尤其是女性，占40%～78%，于男性，仅见于10%病人。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。

　　3.视力障碍

见于38%病人，其中有视力减退者占30%。视野缺损12%、视盘水肿10%、视神经萎缩10%。视野缺损的原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫视交叉所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲、视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。总之，不对称且多变。

　　4.其他症状

发生率为高血压15%～30%、脑脊液鼻漏10%、良性颅高压11%。其他少见症状有癫痫、意识障碍等。

　　5.内分泌功能

垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

　　继发性空蝶鞍综合征：垂体腺瘤经放射治疗(外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射)或垂体手术后，可发生继发性空鞍征。病人出现蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现，易被误认为垂体肿瘤复发。气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术。

　　 二、诊断

　　根据病史及有限临床症状可拟诊为ESS，但确诊有赖于影像学检查。

　　空蝶鞍一般对视力无影响，但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，单侧或双侧视盘苍白。文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2%，但儿童病例则仅为6%。

　　蝶鞍的影像学检查可发现：①大小形态正常;②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上;③呈杯形或四边形。用CT检查可发现约50%蝶鞍骨质侵蚀吸收。84.3%蝶鞍体积扩大。有的患者随访可见其体积进行性增大。垂体高度<4.0mm，其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝，有的垂体柄偏移或后移(图2)。全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。

　　MRI检查与CT的相仿，但可在横、冠、矢3相检查，脑脊液为更长T1及T2。

　　至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准， 目前尚有争议。Krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女，经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。