获得性视网膜劈裂症状诊断

一、症状

　　本病的早期病变，经常位于眼底颞侧周边部。与屈光状况无明显关系，通常在进行期以前无明显症状，多半是在检查眼底时被发现。最早期的视网膜劈裂，几乎经常始于颞侧锯齿缘附近，不影响视功能，用双目间接检眼镜与巩膜压陷器可察见早期的表现。视网膜劈裂的前缘常有一窄的囊样变性区与之相连，并将劈裂区与锯齿缘隔开。此期视网膜劈裂可朝着2个方向发展，即环形延伸与向后扩展。环形进展时，有一窄而低平的劈裂延至鼻侧并最后环绕眼底周边部。向后发展则颞下象限最显著，可形成一球形隆起，成为视网膜劈裂容易被发现的部分。通常局限于约1个象限的范围，保持静止或缓慢发展，最常累及颞下象限，其次为颞上象限。据统计40岁以上的视网膜劈裂患者中约7%为进行性。女性明显多于男性。

　　视网膜劈裂的进行期，在玻璃体内可见到球形隆起的突出面，即劈裂的内层，为一边界明显的较透明的固定的隆起，其部位与形态并不随患者头位或眼球转动而移位。视网膜劈裂的内层透明如薄纱状，其光泽有如浸水的丝绸，这种光泽一到边界立即消失不见。视网膜血管经常位于劈裂的内层上，且常有白鞘，表现阻塞的外观。小静脉与小动脉均受累。偶尔有1～2支视网膜血管在劈裂的外层上，若劈裂进展，使其由内向外牵扯，可以破裂出血。聚集于劈裂腔内的血，可形成一界限分明的视网膜内出血平面。

　　视网膜劈裂的内层，时常有细微像雪片样的白点。它们可能在病程早期出现，但当球形劈裂向玻璃体腔内隆起后更加显著。雪片状白点位于视网膜血管后，在间接检眼镜下，经巩膜压陷法，有时可见视网膜劈裂内外层之间有白色纤维条索，悬挂于劈裂腔内。视网膜劈裂的外层在未与视网膜色素上皮分离时很难辨识。有时可见该区有朦胧轻微的灰晕，成为辨别本病的惟一特征。对病变仔细辨认，在粉红色的薄弱处可见大小与形态不一的蜂窝状或筛孔样圆形或卵圆形的孔洞，外观呈灰白厚实的区域，则常为联结内外层的神经结缔组织支柱。视网膜劈裂的球形部位达到赤道部时，发展相对快速。一旦到达后极部，发展速度减慢。当距黄斑中心凹附近时，数年可保持稳定。

　　视网膜劈裂的外层可见红色斑点如一簇簇鱼卵样外观，劈裂的后缘有时可见色素分界线。黄斑常有囊样退行变性与色素增殖。可出现眼前飞蚊幻视、闪光感及视力减退。但视网膜劈裂侵犯黄斑则很罕见。中心凹周围的视网膜劈裂常合并有周边的视网膜劈裂。患者中心视力减退，并有旁中心环形暗点。裂隙灯前置镜检查可发现黄斑中心凹视网膜平复，也无水肿。但旁中心凹则隆起如圈形饼状。推测可能中心凹处的视网膜尚完好，而劈裂腔在中心凹的外周。

　　劈裂的内外层均可出现视网膜裂孔。内层孔几乎经常位于劈裂最隆起处，一般为多发小孔，位于隆起的最高处，较小，可多个。由于获得性视网膜劈裂的病变位于视网膜深层，外劈孔常见且较大，位于劈裂的后缘，多个或单个，圆形或卵圆形，巨大的外劈裂孔边缘内卷，较内层孔为大，好似视网膜撕裂孔，可能是由于外层的弹性收缩所致，外层孔常出现在沿劈裂的后缘，前缘少见。由于劈裂的外层与色素上皮接触，其裂孔较难辨识，有时用间接检眼镜加巩膜压陷亦不易查明。如只有外层孔而无内层孔，可发生局限性的视网膜脱离。但本病约有40%的患眼在劈裂的内、外层上均出现裂孔，便容易导致广泛的视网膜脱离。

　　视网膜劈裂症通常有许多年的静止期，能发生自发性塌陷，但很少发生。有些病例中，视网膜劈裂症在3个方向扩展：向着后面的孔，沿着视网膜锯齿缘周围和向着玻璃体腔，增加了隆起的高度。最初阶段，视网膜劈裂形成内层大的固定的球形隆起，几乎显得透明。其内面是光滑的没有起伏，外层视网膜经常有像一簇鱼或蝌蚪样的、大量的红色的圆点。内层视网膜在其背后通常由纹孔的表现，单独内层破裂不会引起视网膜脱离，单独外层或双层破裂能引起视网膜脱离。当视网膜劈裂延伸到后极部，它通常引起视野缺损。视野缺损通常发生于鼻上象限，与此相适应，视网膜劈裂症位于颞下象限，源于视网膜脱离的损害区域有一个斜坡边界，除非脱离是长的。

　　本病一般伴有玻璃体退性病变，如液化，后脱离。裂隙灯生物显微镜检查除常发现视网膜劈裂眼中因退行变性引起的玻璃体液化，60%有玻璃体后脱离。此外，在劈裂区局部玻璃体还有多样改变，邻近劈裂区的玻璃体似有浓缩，可见到明显的纤维样结构，正位于劈裂区上的玻璃体皮质，受到牵拉。如同刷样短毛纤维，有些已不附着于内层而现卷曲。劈裂内层裂孔可伴玻璃体后脱离，内外2层均有裂孔者在内层孔处常有玻璃体后脱离。玻璃体视网膜牵拉可能是劈裂逐渐进展的主要原因，当后玻璃体与劈裂内层分开后，劈裂可由进行性变为静止性。

　　双目间接检影镜巩膜压迫法下最初视网膜劈裂症显示为平的、光滑的视网膜隆起。代表内层视网膜劈裂症的隆起的视网膜，通常包括视网膜血管，有些在周围显得白色。在半球状隆起的内壁菲薄而透明，所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽(watered silk appearance)，这些斑点代表了Müller细胞的足迹。劈裂处前极与锯齿缘连接，后缘境界鲜明，附于内壁的视网膜血管，在外壁可见其投影(vassel shadow)。视网膜血管白线化、附有平行鞘膜等改变也常见。内壁内面广泛可见白色明亮的雪花斑(snow flacks)，这种斑点即柱状条索断裂端附着处。此外，如果用裂隙灯间接眼底镜下仔细观察内壁内面，还能见到一些微细的半球状凹面，如同锤击过的金属片的痕迹(beaten metal appearance)，这是有过微小囊样变性留下的痕迹。感光细胞层仍附着于色素上皮层，成为劈裂的外壁。检眼镜下是难以看清的。然而用巩膜压迫器轻压巩膜，可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊，称为压迫性白色(white withpressure)。劈裂的内壁或外壁，均可发生圆形小裂孔。内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部，很小，外壁的裂孔则偏后面较大。劈裂边缘与正常的视网膜交界处，偶伴有色素的所谓分界线(demarcation line)。

　　由于病变局限于周边部，所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展，特别是感光细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后，才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部，仍可保持良好中心视力。但对本病来说，如果不并发视网膜脱离，扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

　　   二、诊断

　　根据临床表现和眼底的特征性改变可以做出诊断。双目间接检眼镜及裂隙灯间接眼底镜详细检查眼底，有助于诊断。广泛视网膜脱离和后极部视网膜劈裂症可致永久性视野缺损，无论患者是否有视力障碍。