一、症状

　　由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。

　 　1.原发肝病的临床表现　

各种肝病均可发生肝肺综合征，但以慢性肝病最为常见，尤其是各种原因引起的肝硬化如隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、坏死后肝硬化及胆汁性肝硬化等。多数病人(约占80%)以各种肝病的临床表现而就诊，而此时尚缺乏呼吸系统症状。其各种肝病的临床表现由于病因、病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别，其中最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性。部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现。有资料显示如在慢性肝病、肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变。甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。

　　2.肺功能障碍的临床表现

　由于本病患者无原发性心肺疾病。多数(80%～90%)患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸(platypnea)等。其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay等认为发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表现。肺部检查一般无明显阳性体征。少数患者(约16%～20%)可在无各种肝病的临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊，临床应予以重视，以防误诊。国内高志等曾报道2例肝肺综合征患者以发绀、活动后心慌、气短为主诉就诊的病例，发现同时伴有肝硬化临床表现(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大、腹水)，利于本病诊断。如肝病患者同时合并其他肺部疾患(如慢支、肺气肿及肺炎、胸腔积液等)可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别。有资料研究表明：肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2～7年的时间，也有约18%的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。

　　(1)直立性缺氧(orthodeoxidation)：

患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低>10%。

　　(2)仰卧呼吸(platypnea)：

患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状，患者回复仰卧位状态上述症状改善。据Krowka报道，约80%～90%的肝肺综合征出现上述两项表现，是由于肝肺综合征患者肺部血管扩张主要分布于中、下肺野，当患者从仰卧位到站立位时，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血症引起的。虽然上述两项表现不是肝肺综合征所特有，但提示了患者肺内血管系统有明显异常。如各种肝病患者出现上述两项表现，应行进一步检查以便确认。

　　 二、诊断

　　目前HPS的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。

　　1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准

　　(1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。

　　(2)无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。

　　(3)肺气体交换异常，肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa)。可有低氧血症。

　　(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描、肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路。直立性缺氧、气短等临床表现是重要参考指标。

　　2.Chang SW等于1996年提出本病的诊断标准为

　　(1)肝功能不全。

　　(2)低氧血症，卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。

　　(3)肺内血管扩张。

　　3.Krowka等于1997年认为当患者有门静脉高压

蜘蛛痣及杵状指时，强烈提示本病之诊断，需行相关检查以便确诊。诊断的标准为：

　　(1)99mTc-MAA扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张，

　　(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO2<9.3kPa(70mmHg)。

　　国内高志等于1998年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、劳累性呼吸困难、平卧呼吸及直立性缺氧，胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多，可呈斑片状或结节状、网状结节状阴影，CT显示基底部肺血管扩张、肺血管支增多，血气分析不一定有严重低氧血症，但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa，肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析。此外还需行有关分流的检查，如99mTc-MAA扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等，但后者不如前两者敏感，因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。

　　Binay等认为肝硬化患者临床上无发绀、杵状指及蜘蛛痣，动脉血气分析、PaO2及肺功能测试均可正常，而气泡造影超声心动图检查阳性的患者，已出现肺血管扩张，被称为“亚临床型”肝肺综合征，需引起临床重视。