复发性多软骨炎一般治疗

　　一、治疗

　　轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松30～60mg/d(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好。

　　急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。1例肾脏受累的患者，每月行环磷酰胺静脉冲击治疗，共6个月，肾功得到改善。泼尼松加氨苯砜(dapsone)和环磷酰氨联合治疗的反应不一。急性气道梗阻可能需要气管切开，必要时须行气管扩张术。严重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干预的指征。

　　RP病人如能早期诊断，及时治疗，有可能延长病人的存活期，取得较好的疗效。治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关，但并无大家统一的治疗方案。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

　　1.病情较轻的病人可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜

Barrancoc首先用氨苯砜治疗RP并收到较好的疗效。认为氨苯砜在体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。氨苯砜平均剂量为75mg/d，剂量范围25～200mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心及白细胞下降等。

　　2.中重度的患者要选择糖皮质激素和免疫抑制剂

糖皮质激素不能改变RP的自然疾病过程，但可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度。开始用泼尼松30～60mg/d，在重度急性发作的病例中，如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时，泼尼松的剂量可达80～200mg/d。待临床症状好转后，可逐渐减量为5～20mg/d，维持用药时间3周至6年，平均4个月，少数需长期持续用药。在激素及氨苯砜治疗无效时，或病情严重的病例，包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时，应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤及巯嘌呤等。另有报告对上述治疗均失败的病例，经用环孢素A(cyclosporin)可得到缓解。

　　3.其他治疗

　　(1)手术：

对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的通气，以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管，因可引起气道的突然闭塞死亡，如不可避免，要选择较细的插管。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除，但对预后无明显改善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。

　　(2)金属支架：

对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难。自膨胀式金属支架有一定的优点，包括容易放置、X线下可见、动态扩张、支气管开口被支架覆盖也可通气、在机械通气时也可放置、支气管上皮数周后会覆盖支架而保留黏膜纤毛功能、极少移位、不影响气管插管等。其主要的并发症是咳嗽、咯血、黏液栓、气胸、肉芽肿形成、溃疡等。

　　(3)其他：

对弥漫性小气道受累者，有报道经鼻持续气道内正压(CPAP)可以缓解症状，要逐步调整呼气末正压水平，有报道为10cmH20。对RP合并血管炎、结缔组织病、血液病等时，以治疗其合并症为主。

　　二、预后

　　RP病人如能早期诊断，及时治疗，有可能延长病人的存活期，复发性多软骨炎的5年生存率74%，10年生存率55%。常见的死因是感染和心血管病，如系统性血管炎或血管瘤破裂。气道阻塞伴或不伴感染占死因的10%～28%。仅有48%病例死于复发性多软骨炎。因恶性肿瘤致死的少见。RP的病人的预后较难判断。据对112例RP的分析，死亡率为37%，明确诊断后，中位生存期为11年。5、10年存活分别为74%及55%。引起死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系统性血管炎和心血管并发症。预后差的指标有：诊断时的病人年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等，伴有血管炎和对口服激素反应不好的患者预后更差。