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反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心(恶性纤维组织细胞瘤,骨肉瘤,高恶性度纤维肉瘤),诊断应基于患者的病史和放射影像,怀疑诊断时应行活检。有时,反分化软骨肉瘤在术前不能诊断,只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。