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(1)与肝癌相鉴别
当多房棘球蚴病受累于肝时，常被误诊为肝癌，即使在手术探查时单作凭肉眼观察，也不易鉴别。原发性肝癌病程短，病情恶化快。血清甲胎蛋白试验阳性。包虫皮内试验简单易行，结合B超与CT扫描影像学特点，便可鉴别;
(2)与细粒棘球蚴病相鉴别
在国内某些流行区如四川甘孜自治州，囊型与多房棘球蚴病混合存在。细粒棘球蚴病的症状为腹部无痛性肿块，而多房棘球蚴病患者大多有腹部隐痛，肝脏质硬，表面不平，有结节，B超与CT影像显著不同，易于区别。
(3)与肝硬化相鉴别
表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。该病早期无明显症状，后期则出现一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍，直至出现上消化道出血、肝性脑病等并发症死亡。
(4)与肝脓肿相鉴别
表现为不规则的脓毒性发热，尤以细菌性肝脓肿更显著。肝区持续性疼痛，随深呼吸及体位移动而增剧。由于脓肿所在部位不同可以产生相应的呼吸系统、腹部症状。常有腹泻病史。
(5)与黄疸型肝炎相鉴别
表现为肝炎病毒使肝细胞破坏、肝组织破坏重构、胆小管阻塞，导致血中结合胆红素与非结合胆红素均增高，所引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部份发黄的症状。
(6)与其他疾病相鉴别
本病还应与肺癌、脑瘤或脑胶质病等区别开来。
