成人斯蒂尔病(变应性或超敏感性亚败血症,成人Willer-Fanconi综合征,成人Wissl)
成人斯蒂尔病就诊指南
- 典型症状
- 发烧、皮疹、关节痛
- 建议就诊科室
- 风湿科、骨科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 特诊治疗：每周复诊。
严重者需入院治疗待发热消失稳定后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
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1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
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2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
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3、有发热、皮疹、关节等伴随症状？
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4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
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5、治疗情况如何？
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6、有无药物过敏史？
- 重点检查项目
- 1.实验室检查
- 本病突出表现是患者外周血白细胞总数增高，一般在14×10/L～20×10/L之间，也有报告高达50×10/L，呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。半数以上的患者血小板计数高达300×10/L以上。
血沉明显增快，C-反应蛋白轻或中度升高。血清铁蛋白在疾病活动期明显升高可超过正常水平10倍以上并与疾病活动相平行在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。
骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。
- 2.X线表现
- 本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂。
- 诊断标准
- 诊断要点：本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准：
Cush标准:
必备条件：
发热≥39℃；
关节痛或关节炎；
类风湿因子<1：80；
抗核抗体<1：100；
另需具备下列任何两项；
血白细胞≥15×109/L；
皮疹；
胸膜炎或心包炎；
肝大或脾大或淋巴结肿大。
须强调指出的是成人斯蒂尔病是排除性诊断，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时观察病情变化。
