表皮囊肿(表皮样囊肿,脑内表皮样囊肿,脑内上皮样瘤,脑内珍珠瘤,脑内真性胆脂瘤)
表皮囊肿就诊指南
- 典型症状
- 神经痛、多饮、颅内压增高
- 建议就诊科室
- 脑外科、肿瘤科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至神经疼痛感缓和后不适随诊。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
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1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
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2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
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3、有无共济失调、耳鸣、头晕等伴随症状？
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4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
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5、治疗情况如何？
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6、有无药物过敏史？
- 重点检查项目
- 1.颅骨X线平片
- 除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变，脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收，内听道外形正常;颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏;鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂，视神经孔扩大，板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重，个别病例可见有钙化斑。
- 2.CT检查
- 表皮囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2～12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应(图1)，强化扫描一般无明显增强，Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强，并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。
- 3.MRI
- MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT，它能显示其占位效应，肿瘤范围，血管移位等，多数病例呈长T1和长T2，在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。
- 诊断标准
- 根据其发病年龄，临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿，CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性，定位诊断变得快速，准确，容易，甚至 可以发现未意料到的病变，各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下：
1.脑桥小脑角表皮样囊肿
(1)发病年龄相对较早而病程较长。
(2)主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻。
(3)脑脊液蛋白含量正常。
(4)颅骨平片内听道正常。
2.鞍区表皮样囊肿
(1)病史长，进展缓慢。
(2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。
(3)垂体功能正常。
(4)颅骨平片蝶鞍大小正常，但视神经孔，视交叉沟等可有局限性破坏。
3.颅中窝表皮样囊肿
(1)以三叉神经损害为主，病程长。
(2)部分病例后期可出现颅内压增高。
(3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。
(4)脑脊液蛋白含量一般不高。
(5)耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。
4.侧脑室内表皮样囊肿
(1)多见于青中年人。
(2)当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫，偏身感觉障碍。
(3)脑脊液蛋白含量一般正常。
(4)CT及MRI可见点位表现的影像。
