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表皮囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同,不是由于反复炎症所致上皮脱落形成,而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时),则囊肿多位于中线部;如发生在晚期(第二脑泡形成期),则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成,如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。