一、症状

　　根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：

　　1.颊肿瘤型  病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

　　2.变态反应型（自身免疫型）  Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死、肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻、上腭、咽喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒症。

　　临床表现

　　Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

　　1.前躯期  为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。

　　2.活动期  鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀、糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

　　3.终末期  病人衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织（如面部、眼眶、额部甚至颅底）可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。