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POEMS综合征(克罗-深濑综合征)

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POEMS综合征就诊指南

典型症状
腹水、肌肉萎缩、腹部肿块
建议就诊科室
神经内科、心血管内科
最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
就诊时长
初诊预留2天，复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗：每周复诊至腹水减少后，不适随诊。 严重者需入院治疗腹部肿块减小 后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求，注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有感觉障碍、肝脾肿大等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
7、家中是否有POEMS综合征患者？
重点检查项目
1.血清学检查
血清蛋白电泳可有M蛋白，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克隆蛋白、抗核抗体和类风湿因子可阳性。
2.脑脊液检查
脑脊液蛋白升高，细胞数正常。
3.尿检查
可有本-周蛋白。
4.骨髓穿刺
可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤（溶骨性）时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。
5.X线检查
包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。
6.肌电图检查
呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。
诊断标准
Nakanishiden等提出了7个方面的诊断条件：慢性进行性周围神经病，M-蛋白血症，皮肤改变，全身性水肿，内分泌功能紊乱，脏器肿大，视盘水肿、脑脊液球蛋白增高；其他如低热、多汗等。只要具备前2项，再加其他5项中的一项，即可诊断为poems综合征。

POEMS综合征知识

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