扁桃体小或缺如
- 症状名称 :
- 扁桃体小或缺如
- 就诊科室 :
- 五官科
- 相关检查 :
- 鼻咽部MRI检查
- 相关药品 :
- 小儿腹泻散
详细介绍
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介绍
先天性低丙种球蛋白血症：多于生后4～12个月发病，淋巴结和扁桃体缺如或很小，胸腺发育正常。因反复感染而致发育障碍。
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病因
有伴性隐性遗传及常染色体隐性遗传两种，前者女性传递，仅男性发病，后者无性别限制。
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预防
父母应及时带婴儿进行各种疾病的筛查，及早发现，及早治疗。
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检查
患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。常发生各种化脓性感染，如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等。
辅助检查：
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。
4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
5.外周血中淋巴细胞数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。
6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。
