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肠道血管畸形

症状名称 :
肠道血管畸形
就诊科室 :
外科
相关检查 :
暂无信息
相关药品 :
肠内营养乳剂(TP)

详细介绍

  • 介绍

    肠道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括动静脉畸形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等,是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一,常是血管本身异常,也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。本病的病因及发病机制尚未完全明了,好发于空肠、盲肠及右半结肠,儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见,而中老年血管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为消化道出血和继发性贫血。 

  • 病因

    (一)发病原因  

    本病的病因及发病机制尚未完全明了,好发于空肠、盲肠及右半结肠,儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见,而中老年血管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为消化道出血和继发性贫血。  

    (二)发病机制  

    先天性动静脉畸形,其病理变化为黏膜下动静脉间交通,静脉动脉化,静脉壁增厚、扩张、扭曲、硬化。多发生于直肠和乙状结肠,常伴有心血管疾病、周围血管疾病和主动脉狭窄;后天性为继发于某些疾病,如门静脉高压症肠病,老年人黏膜下静脉壁退行性变伴慢性便秘,使穿行于肠壁肌层的黏膜下静脉因肌肉收缩反复受压迫,导致静脉内腔压力增高,静脉扩张,毛细血管前括约肌功能减退,动静脉直接沟通,形成功能性动静脉瘘。小肠血管畸形与结肠血管畸形常相伴随发生。

  • 预防

    (一)治疗  

    无症状的血管畸形无需治疗,对于有出血的患者,常规治疗与上、下消化道出血的治疗相同。此外,还可行内镜下治疗、手术治疗、导管治疗及激素疗法。  

    1.内镜下治疗

    对于内镜可以到达的部位可以行内镜下电凝、激光及注射硬化剂等治疗。  

    2.手术治疗

    仅适用于内镜下治疗多次而无效的出血患者,以及危及生命的大量出血患者。应尽量避免盲目的手术治疗,因术后再出血的发生率并未降。  

    3.导管治疗

    是在血管造影发现病灶的基础上,经导管灌注药物(如垂体后叶素、特利加压素、血凝酶或氨甲环酸等)及将明胶海绵剪成2mm左右的小块与造影剂混合后经导管注入病变的供血动脉,以达到止血的效果,但有可能发生肠缺血、肠坏死等并发症,故对肠管的血管栓塞应持慎重态度。若是终末支血管,应禁忌栓塞治疗。  

    4.激素疗法

    近来有学者应用雌激素-孕酮治疗肠道血管畸形并出血者,取得一定疗效,其机制尚未完全明了。电镜研究显示,雌激素可恢复异常血管内皮细胞的完整性;另外,对微血管循环状态及凝血机制也可能有一定的改善。

    (二)预后  

    术中如能发现活动出血灶,切除病灶所在肠段,出血则能立即停止,但必须仔细、全面检查全部肠管,以免遗漏。即使如此在病灶切除后仍有再发生出血的报道,多是因为手术时其余的病灶尚未发生出血而未被检出。肠血管畸形病例手术后出血复发率7%~90%,术后出血复发率相差如此大,与出血定位是否准确,病灶切除是否彻底有关。

  • 检查

    1、选择性肠系膜动脉造影该方法是目前诊断肠道血管病变最好的方法,对出血定位和病因诊断有特殊价值,阳性率可达75%~90%,它对于出血的定位和病因诊断均有特殊的价值,而且在非出血期也能显示异常血管。动一静脉瘘和动脉期静脉早显:动静脉瘘出现在动脉早期,呈"双轨征",提示动一静脉间有交通。引流静脉早显出现在动脉相晚期和静脉相早期;局部异常增多的血管丛:动脉期显示末梢血管的密集排列或杵状扩张;血管结构紊乱呈蔓状或乱麻状改变;局部染色浓密:出现在动脉期或实质期,而且持续时间较长;静脉期显示系膜缘肠壁内静脉扩张、迂曲、造影剂消退迟缓,提示黏膜下静脉扩张。

    2、肠镜检查胶囊内镜和小肠镜有可能诊断空、回肠的血管性病变,如可发现黏膜和黏膜下层静脉及毛细血管呈网状扩张样改变等,特别是青年患者,血管发育异常通常在曲氏韧带远侧20~80cm内。老年患者血管发育异常多发生在右半结肠,但结肠镜的诊断率仅在30%~50%。结肠血管畸形的镜下表现为直径0.5~1. 0cm的蓝灰色半球状或扁平状隆起,质地柔软,有囊性感;有的则表现为黏膜下出血点或黏膜上圆形或星状红斑,或黏膜、黏膜下层血管扩张增多。

    3、同位素检查对于镜检阴性患者,作核素显像检查,且同位素检查应在活动性出血期间进行。当活动性肠道出血时,99Tc标记红细胞ECT检查,可以发现红细胞浓集现象,揭示有出血存在。一般认为该检查不能明确出血的原因和部位,仅适合筛选检查。

     

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