胸腺缺如
- 症状名称 :
- 胸腺缺如
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 胸部CT检查
- 相关药品 :
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详细介绍
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介绍
胸腺缺如是先天性胸腺发育不全的临床表现。先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。
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病因
胸腺缺如的病因
本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
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预防
胸腺缺如的预防
预防本病的关键是加强产前检查，加强营养，增进食欲，给予高蛋白、高热量、多种维生素等易消化的食物。加强锻炼，注意预防感染。
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检查
胸腺缺如的检查
1.实验室检查
(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。
(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。
(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。
(4)血钙含量降低。
(5)甲状旁腺素水平降低。
2.X线检查： 显示胸腺缩小或缺如。
3.淋巴结活检： 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。
