③只有汇管区病变,无胆管内黏液:该型在3个月以下婴儿常见,较大儿童无此型。汇管区变化是一短暂变化.胆管内匙液足致囊性肝纤维化的重要原因,另外还有其他因素参与了经性肝纤维化的形成,此外,尚省含铁血黄素沉着及肝内脂肪浸润。
②胆管部或胆管上皮的病理变化:有大量黏液,有胆管增生,胆管上皮化走。汇管区变化包括水肿和炎性细胞浸润,此型多见于1岁以下婴儿。
①局灶性胆汁性肝硬化:特点是胆管增生,管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞,慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布,数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加,局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。
囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病,主要病变为外分泌腺的功能紊乱,动液腺增生,分泌液动稠,不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道,可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。病理表现分三型: